레녹스-가스토 증후군, 경련 줄이고 인지기능 개선하는 '이것'

세브란스병원·강남세브란스병원 연구팀

약물·식이·수술 등 치료법별 예후 분석

[서울=뉴시스] 세브란스병원 소아신경과 김흥동·강훈철, 강남세브란스병원 소아청소년과 나지훈 교수. (사진= 세브란스병원 제공) 2022.10.31

[서울=뉴시스] 백영미 기자 = 난치성 소아 뇌전증인 레녹스-가스토 증후군 환자들에게 다양한 치료법을 순차적으로 적용하면 장기간 경련을 조절할 수 있고 인지기능도 개선할 수 있다는 연구 결과가 나왔다.

세브란스병원 소아신경과 김흥동·강훈철, 강남세브란스병원 소아청소년과 나지훈 교수 연구팀은 레녹스-가스토 증후군의 약물, 식이, 수술 등 치료법별로 예후를 분석한 결과 이같은 사실을 확인했다고 31일 밝혔다.

연구팀은 표준 치료법이 정립되지 않은 레녹스-가스토 증후군에서 약물부터 순차적으로 다양한 치료법을 적극적으로 시행해 경련 감소, 인지 발달 개선 등 효과를 평가하며 장기간 예후를 추적 관찰했다.

우선 2004~2019년 세브란스병원, 강남세브란스병원에서 치료받은 환자 371명이 1년 이상과 5년 이상 두 기간동안 보인 경련의 양상을 조사해 치료법별 예후를 조사했다.

치료받은 환자 중에서 1년 이상 경련이 없었던 환자는 168명(45.3%)이었다. 이 중 약물 치료, 케톤을 만들어 대사 변화를 통해 경련을 감소시키는 케톤생성 식이요법, 뇌전증 원인 부위가 뚜렷할 때 그 국소 부위를 제거하는 절제형 수술, 원인 부위가 뚜렷하지 못할 때 경련 빈도와 강도를 줄이는 고식적 수술을 받은 환자는 각각 41명(11.1%), 53명(14.3%), 56명(15.1%), 29명(7.8%)이었다.

환자 61명(16.5%)에게서는 5년 이상 경련이 없었다. 이 중 약물, 식이요법, 절제형 수술, 고식적 수술을 시행받은 환자 수는 각각 15명(4.1%), 15명(4.1%), 19명(5.1%), 12명(3.2%)이었다.

레녹스-가스토 증후군 환자들에게서 흔히 나타날 수 있는 생명을 위협할 수 있는 중증 경련들이 치료를 받으면 충분히 호전될 수 있다는 것을 확인할 수 있었다고 연구팀은 설명했다.

또 레녹스-가스토 증후군 환자가 치료를 받으면 뇌파와 인지 발달 호전이 나타났다. 1년 이상 경련이 없었던 환자군에서 뇌파 호전을 보인 비율은 73%이었다. 같은 연구군에서 중증 인지 발달 저하 비율은 51%에서 34%로 낮아졌다.

 레녹스-가스토 증후군은 뇌의 구조적 이상, 유전적 이상 등 발생 원인이 다양하고, 어떠한 치료에도 뚜렷한 효과를 거둘 수 없어 대표적인 난치성 뇌전증으로 꼽힌다. 레녹스-가스토 증후군은 생명을 위협할 수 있는 중증 경련은 물론 심각한 인지 발달 저하 등을 야기한다. 레녹스-가스토 증후군 환자들은 전반적 느린 극서파(Generalized slow spike and slow wave, GSSW), 전반적 돌발 속파(Generalized paroxysmal fast activities, GPFA)라는 특징적인 뇌파형태를 보여 난치성 경련과 인지 발달 저하에 많은 영향을 끼친다.

 나 교수는 “이번 연구 결과는 레녹스-가스토 증후군의 치료 전략을 세우는 데 큰 도움이 될 것”이라면서 “15년이라는 장기간에 걸친 질병 예후를 분석해 다양한 치료법을 순차적으로 적용하는 것이 레녹스-가스토 증후군을 극복할 수 있는 방법"이라고 말했다.       

이번 연구 결과는 국제 학술지인 '테라퓨틱 어드밴시스 인 뉴로로지컬 디소더스'(Therapeutic Advances in Neurological Disorders)에 실렸다.


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