내 자녀가 요소회로 대사장애라고?…"저단백 식사 중요"

요소회로 기능 문제 시, 영아는 물론 성인 돼서도 주의

단백질 과도한 섭취 주의…특수 분유와 일반 분유 병행

[서울=뉴시스] 김진아 기자 = 25일 식약처에 따르면 요소회로 대사장애 영아의 식사 계획을 짤 때는 하루 단백질 양을 고려해 단백질의 과도한 섭취가 발생하지 않도록 특수 분유와 일반 분유를 병행해 공급한다. 사진은 지난해 11월 14일 서울 시내 한 마트. (해당 사진은 기사와 직접적인 관련이 없습니다.) 2023.11.14. [e-mail]

[서울=뉴시스]송종호 기자 = 요소회로 대사장애는 우리 몸에서 생기는 노폐물을 체외로 배출하는 작용인 '요소회로'에 여러 효소의 결핍으로 발생하는 질환을 말한다. 최근에는 태어난 아기들을 대상으로 혈액을 채취해 선천성 대사이상 유무를 검사를 하는 것이 보편화됐다. 

25일 식품의약품안전처에 따르면 질소화합물인 암모니아를 독성이 없는 요소로 전환해 소변으로 배출하는 '요소회로' 기능에 문제가 생기면 고암모니아혈증이 유발되며, 중추 신경계에 악영향을 미치게 된다.

그 때문에 영아뿐 아니라 성인이 돼서도 주의해야 한다. 암모니아는 주로 단백질 함유 식품 섭취 시 문제가 되므로 저단백식사를 하는 것이 필수적인데 주기적인 검사로 주요 물질(암모니아·글루타메이트·아르기닌 등)이 적정 수준으로 유지되도록 한다.

우리나라에서는 모자보건사업의 일환으로 요소회로 대사이상 검사를 비롯한 의료 및 특수식품이 지원되는 등 많은 도움을 얻을 수 있다.

치료는 저단백식을 유지하면서 성장과 발육, 영양 상태에 문제가 생기지 않도록 생애주기에 따른 충분한 영양을 공급하는 것이 우선된다.

또 요소회로의 작용이 가능한 정상적으로 작용할 수 있도록 아르기닌 약물을 투여하거나 질소노폐물의 배설을 위해 벤조산과 페닐부티르산 등을 복용한다.

요소회로 대사장애 식사요법의 원칙은 자연적으로 함유된 단백질 식품 섭취를 엄격하게 제한해 암모니아의 과도한 축적을 방지하는 것이다.

단백질 함량은 적지만 가능한 생물가 높은 식품을 선택하며, 특별히 개발된 저단백식품의 사용을 우선적으로 선택한다. 생물가는 해당 단백질 식품이 얼마나 체내에 잘 흡수되느냐를 보여주는 지표다.

허용된 단백질량은 가능한 세 끼와 간식으로 나눠 균등하게 섭취하고 장시간의 금식은 피한다. 취침 전 간식은 밤사이 이화작용의 위험을 낮추므로 제공이 가능하다.

또 정상적인 성장과 영양상태 유지를 위해 단백질을 제외한 모든 영양소의 균형적인 섭취를 권장하며 필요 시 비타민·무기질 보충제 사용을 고려한다.

장기간의 부적절한 단백질 섭취는 성장부진, 체중감소 등의 문제를 야기하고, 에너지 부족 역시 체단백 분해로 인한 암모니아 상승을 유도하므로 단백질을 필요량 만큼 제한하면서 충분한 에너지 섭취가 중요하다. 영양섭취량의 결정은 담당의사 및 임상영양사와 상담을 통해 개인별 맞춤을 받는다.

요소회로 대사장애 영아의 식사 계획을 짤 때는 하루 단백질 양을 고려해 단백질의 과도한 섭취가 발생하지 않도록 특수 분유와 일반 분유를 병행해 공급한다.


◎공감언론 뉴시스 [e-mail]